소소일상

면역글로불린 G4 관련 질환 – 만성 염증과 면역계 이상이 결합된 희귀 질환   1. 면역글로불린 G4 관련 질환이란? 희귀 면역 질환의 이해🔹 면역글로불린 G4 관련 질환(IgG4-Related Disease)의 정의면역글로불린 G4 관련 질환(IgG4-Related Disease, IgG4-RD) 은 체내 면역 시스템의 이상으로 인해 여러 장기에 만성 염증과 섬유화가 발생하는 희귀 질환입니다. 이 질환은 신장, 췌장, 간, 폐, 타액선, 눈 주변 조직 등 다양한 부위에 영향을 미칠 수 있으며, 조직이 서서히 두꺼워지면서 기능 저하를 초래할 수 있습니다.이 질환의 가장 큰 특징은 혈액 내 면역글로불린 G4(IgG4) 항체의 수치가 비정상적으로 증가하며, 조직 내 림프구와 형질세포의 침착이 발견되는 것..

유전성 재발열 증후군 – 반복적인 발열을 동반한 희귀 자가염증 질환 1. 유전성 재발열 증후군이란? 희귀 자가염증 질환의 이해🔹 유전성 재발열 증후군(Hereditary Periodic Fever Syndromes)의 정의유전성 재발열 증후군(Hereditary Periodic Fever Syndromes, HPFS) 은 면역 체계의 비정상적인 반응으로 인해 원인 없이 주기적으로 발열이 발생하는 희귀 자가염증 질환입니다. 이 질환을 가진 환자는 감염이 없음에도 불구하고 주기적으로 38~40°C 이상의 고열이 나타나며, 관절통, 근육통, 복통 등의 증상이 동반될 수 있습니다.유전성 재발열 증후군은 자가면역 질환과 다르게 항체 이상이 아닌 선천적인 면역계 이상으로 인해 발생합니다. 대표적인 유형으로 가족성..